Бесплатный вебинар
«Методы клинической медицины для лечения цистита»
25 ноября в 16-00 (МСК)
Записаться Нет, спасибо

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — порок сердца (так называемый «синий»).

Общая информация

Этот порок сочетает четыре аномалии:

  • стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный)
  • высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки
  • декстрапозиция аорты
  • гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка)

А также четыре анатомических компонента:

Вентрикулосептальный дефект (ДМЖП) — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный.

Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии.

Декстрапозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка.

Гипертрофия правого желудочка сердца -развивается с возрастом.

Симптомы

Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Его степень и время появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. С первых дней жизни у ребенка по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В остальных случаях постепенное развитие цианоза происходит к 3 месяцам, либо до года. При этом он имеет различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища.

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания). Начинается покое и резко возрастает при малейшей физической нагрузке.

Постепенно развивается задержка физического развития.

Грозным клиническим симптомом являются одышечно-цианотические приступы. Возникают обычно в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). После приступа больные длительно остаются вялыми. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают.

Различают три фазы течения порока:

I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), состояние относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза — переходная, клиническая картина порока принимает взрослые черты;

Диагностика

При обследовании у больных грудная клетка чаще уплощена. Формирование сердечного горба и кардиомегалия не характерны. Во 2 и 3 межреберьях слева от грудины может наблюдаться систолическое дрожание и грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

Рентген органов грудной полости позволяет выявить необходимые признаки: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°).

Лечение

Лечение оперативное, абсолютные показания. Операция проводится в три этапа:

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;

инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)

артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),

аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)

аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.

Рейтинг темы
Рейтинг статьи
Просмотров: 16368
Подписка на новости портала

Травы при Тетраде Фалло

Посмотреть все травы (30)

Интересное по теме

Комментарии