Болезнь Паркинсона — это хроническое заболевание, связанное с постепенной гибелью двигательных нервных клеток (нейронов), вырабатывающих дофамин.
Общая информация
Для заболевания характерны двигательные нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, неустойчивость, а также психические и нервные расстройства — все это результат снижения тормозящего влияния бледного шара (паллидума), расположенного в переднем отделе головного мозга, на полосатое тело (стриатум). На данный момент болезнь неизлечима, однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных.
Своим названием болезнь обязана французскому неврологу Жану Шарко, который предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона.
Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55-60 лет. Однако, в ряде случаев, болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурящих. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.
Симптомы
Для болезни Паркинсона характерны следующие двигательные нарушения:
Тремор (дрожание) - наиболее очевидный и легко выявляемый симптом. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный). Его частота 4-6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет. Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.
Гипокинезия - снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное, взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают.
"Поза манекена" характерная для болезни Паркинсона
Речь лишена выразительности, монотонна.
В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография.
Уменьшение количества движений, отсутствие содружественных движений. При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу. При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические.
Мышечная ригидность - равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса».
Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля.
Постуральная неустойчивость - развивается на поздних стадиях заболевания. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает.
Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение, либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью.
Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20% амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47% наблюдают депрессии, у 40% - расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов.
Лечение
Болезнь Паркинсона в настоящее время является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Такое лечение включает в себя:
- Консервативное лечение
- Хирургическое лечение
- Нейростимуляция (является современным методом лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию).
- Лечение с применением стволовых клеток. Генная терапия
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный — болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели. Отмечено, что при относительно раннем развитии болезни Паркинсона быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства.
Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных. Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность большинства больных значительно снижена.
Продолжительность жизни больных снижена. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности.