Краниосиностоз — это патология, при которой костные швы у ребенка зарастают преждевременно, вызывая деформацию мозгового отдела черепа, нарушение зрения и другие нежелательные симптомы. Данный недуг встречается довольно редко (один случай из тысячи.). В некоторых случаях краниосиностоз диагностируют сразу в роддоме, однако в основном он проявляется после того, как ребенку исполнится год-полтора.
Прежде чем описывать причины и симптомы недуга, нужно разобраться в некоторых ключевых понятиях, связанных с заболеванием. В частности, следует понять, из чего состоит черепная коробка человека. У каждого новорожденного череп включает в себя шесть костей: две теменные кости, две височных, лобную и затылочную. Между ними пролегают небольшие эластичные прослойки, которые называются черепными швами. Те зоны, где соединяются сразу несколько костей черепа, именуются родничками.
Роль черепных швов огромна. Они защищают голову малыша во время прохождения по родовым путям, не позволяя черепу травмироваться. Благодаря швам головной мозг новорожденного остается в целости и сохранности. После рождения малыша швы еще довольно долгое время остаются «нестабильными», и это нормально. Хуже, если они начинают закостеневать раньше времени. Если это происходит, то форма головы малыша деформируется, повреждается нервная система, ухудшается слух, падает зрение.
Причины
О причинах возникновения краниосиностоза на сегодняшний день врачам известно очень мало. Исследователи выдвигают несколько теорий, которые способны объяснить появление подобного недуга у ребенка:
- деятельность дефектного гена,
- наследственные патологии (например, при синдромах Крузона, Аперта и Пфайфера);
- изменение гормонального фона у плода;
- чрезмерное сдавливание плода в матке;
- проникновение в утробу матери таких инфекций, как герпес, краснуха, грипп и проч.
Предполагается, что уже в конце первого триместра беременности у плода нарушается процесс формирования костной ткани черепной коробки. Иногда проблему можно обнаружить еще до родов. К пятому месяцу у малыша должны быть сформированы кости черепа и разделены черепными швами. Если этого не происходит — говорят об известной патологии.
Разновидности краниосиностоза
Существует несколько классификаций данного заболевания. Первая основывается на условиях и причинах, повлиявших на возникновение недуга. Здесь различают следующие формы:
1. Синдромальную, т. е. такую, при которой заболевание связано с другими пороками развития, например, с синдромом Смита-Лемли-Опица.
2. Несиндромальную, т. е. такую, при которой недуг развивается самостоятельно и изолированно, не зависит от других возможных синдромов.
Далее поговорим о классификации, которая основывается на количестве заросших черепных швов:
1. Моносиностоз
Самый распространенный из всех. При нем закрыт только один черепной шов, остальные не повреждены и выполняют свои функции.
2. Полисиностоз
В этом случае задействованы более 2 швов, но есть и те, которые продолжают функционировать в обычном режиме.
3. Пансиностоз
Крайне тяжелая степень заболевания, характеризуемая сращиванием всех черепных швов младенца. Она встречается очень редко. Шансы на выздоровление у пациента с такой формой крайне малы.
Наконец, самая распространенная классификация краниосиностоза основывается на видах швов, которые закрылись преждевременно:
1. Скафоцефалия
Закрывается сагиттальный шов, который соединяет противоположные стороны теменной области. Встречается довольно часто. При скафоцефалии форма головы ребенка деформируется, как бы «сплющивается» с боков, а лоб и затылок заметно выступают вперед.
2. Брахицефалия
Еще одна разновидность заболевания, возникающая вследствие сращения венечного шва. Голова младенца расширяется в диаметральном направлении. Высота черепной коробки значительно снижена.
3. Тригоцефалия
При ней закрывается лобный шов, который отвечает за разделение лба на две части. Соответственно, лоб у ребенка резко выпячен вперед, расстояние между глазами малыша минимальное.
4. Плагиоцефалия
Связана с дисфункцией коронарного черепного шва. Из-за этого у ребенка череп деформируется неравномерно: искривляется перегородка носа, развивается косоглазие, оттопыривается одно ухо, с одной стороны приподнимается бровь и утолщается лоб и проч.
5. Микроцефалия
Если у малыша все швы срощены, то говорят об этой форме. При ней череп ребенка чрезвычайно мал.
Симптомы
Чаще всего врачи замечают данное заболевание уже после того, как ребенок подрастет и ему исполнится год-полтора. Сразу после рождения выявить недуг достаточно проблематично, однако возможно. Чем раньше краниосиностоз будет замечен, тем эффективнее будет его лечение.
Самым главным симптомом наличия краниосиностоза является быстрое зарастание большого родничка у грудничков. Он не должен зарасти раньше года. Если родничок зарос на 9 или 10 месяце жизни ребенка, родители должны всерьез обеспокоиться подобным явлением.
Кроме того, при краниосиностозе очень часто малыши плачут и капризничают из-за того, что у них болит голова, повышено внутричерепное давление. Их тошнит и рвет, конечности сводит судорогой. Сон у детей с краниосиностозом нарушен. Из-за отсутствия аппетита они могут долгое время не набирать вес или даже терять килограммы.
Специалисты утверждают, что деформация черепа сказывается на психическом развитии ребенка. В младенчестве психика такого пациента будет значительно отличаться от психики здорового малыша.
Большую роль играет то, какая форма краниосиностоза диагностирована у ребенка. Если повреждена та или иная сторона черепно-мозговой коробки, то работа соответствующих органов, располагающихся в деформированной части, также будет нарушена. Например, при брахицефалии искривляется носовая перегородка, ребенку тяжело дышать, особенно во сне. У него нарушается прикус и развивается косоглазие, т. к. глазные впадины не успевают развиться до конца. При тригоцефалии поражается зрительный нерв, малыш плохо видит. Также у ребенка выявляются нарушения психики.
При краниосиностозе малыш часто болеет, у него неправильно развиваются суставы, деформируется костный скелет. Это приводит к инвалидности. Часто такие дети погибают в младенчестве, если вовремя не обратиться к врачу и не начать лечения.
Диагностика и лечение
После первичного осмотра врач должен измерить параметры черепа малыша, соотнести их с общепринятыми, а также установить характерные аномалии костей и деформацию черепа. Затем педиатр обращается к инструментальным методам диагностики. Специалисты обязательно прибегают к магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии мозга, которые позволяют увидеть костные деформации и выявить степень тяжести недуга. Также нередко обращаются к нейросонографии и рентгенографии. Если врач подозревает, что у малыша нарушено функционирование зрительного нерва, ребенка осматривает врач-офтальмолог. Также обязательным является консультация нейрохирурга и осмотр малыша психотерапевта.
Лечение краниосиностоза зависит от того, какая форма и разновидность недуга диагностирована у ребенка. Чаще всего прибегают к хирургическому вмешательству, посредством которого удается скорректировать костное строение черепа и придать ему анатомическую форму. Лучше всего проводить операцию до года, потому как именно в это время головной мозг растет и развивается, а деформирование черепной коробки будет мешать ему. Операции, проводимые в этом возрасте, дают хорошие результаты. Если заболевание было обнаружено уже после полутора лет, то операция также проводится врачами, но на развитие головного мозга она никак повлиять не может. Ее цель — ликвидация косметического дефекта и не более того.
Специалисты подчеркивают, что данное заболевание крайне важно выявить как можно раньше. От этого зависит судьба маленького пациента и его умственное и психическое состояние. Если лечебные мероприятия были соблюдены вовремя, прогноз у краниосиностоза благоприятный.
Автор: Козлова Яна
