Боковой амиотрофический склероз (БАС) — медленно прогрессирующее, на данный момент неизлечимое заболевание центральной нервной системы. Вызывает поражение верхних и\или нижних двигательных нейронов, что в свою очередь приводит к мышечной атрофии и парезам (параличам).
Общая информация
БАС можно охарактеризовать нарастающим поражением двигательных нейронов, наступающим в результате этого параличом и атрофией мышц. Из-за инфекций или отказа дыхательной мускулатуры наступает смерть.
Боковой амиотрофический склероз отличается от синдрома БАС. Последний может сопровождать такие болезни, как клещевой энцефалит, но при этом не являться самостоятельным заболеванием.
Заболевание достаточно редкое, встречается в 2-6 случаях из ста тысяч. БАС приходится примерно на 3% всех органических поражений нервной системы. Впервые заболевание было описано в 1869 году Жан-Мартеном Шарко.
Особые причины БАС пока неизвестны. Однако 5-10 процентов больных имеют наследственную предрасположенность. А у пятой части из них была обнаружена мутация гена, находящегося на 21 хромосоме (супероксиддисмутаза-1), что связывается учеными с данным заболеванием.
При возникновении БАС отмечается высокая активность глутаматергической системы. Большое количество глутаминовой кислоты приводит к гибели нейронов.
И каждое быстрое подёргивание мышцы означает, что один мотонейрон в спином мозге погиб, и этот мышечный участок теряет способность к нормальному сокращению, что приводит позже к атрофии.
Общие симптомы
- мышечные спазмы;
- нарушения речи и глотания;
- слабость;
- нарушение равновесия;
- гипертонус мышц;
- патологические рефлексы;
- зависание стопы;
- повышение глубоких рефлексов или расширение рефлексогенной зоны;
- мышечная атрофия;
- респираторные расстройства;
- приступы непроизвольного смеха или плача;
- депрессия.
Факторы риска
БАС развивается обычно с 30-50 лет. Как уже было сказано выше: 5-10% больных имеют наследственную форму заболевания. Почему заболевают остальные люди — остается загадкой. Нет каких-либо четких доказательств того, что это может быть связано с ранее перенесенными заболеваниями, травмами, экологией и т. д.
Течение болезни
Диагностика БАС весьма затруднена, потому что такие ранние симптомы, как судороги, онемение мышц, подергивания, слабость в руках и ногах, затруднения речи Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, речевое затруднение — проявляются и при многих других более известных заболеваниях.
Различают:
1. БАС конечностей — обычно начинается с поражения ног, реже — рук. Человек чувствует скованность движения галеностопного сустава, спотыкается, неловкая ходьба. Если наступает поражение рук, то это может проявляться в негибкости суставов пальцев, затруднены движения, требующие усилий кисти.
2. БАС бульбарный — нарушение речи. Проявляется в гнусавости про общении, плохой управляемости громкости речи, позже — трудности с глотанием.
Признаки поражения двигательных нейронов:
1. Поражение верхних двигательных нейронов — это гипертонус мышц и гиперрефлексия.
2. Поражение нижних двигательных нейронов — это мышечная слабость, судороги, непроизвольные подергивания и атрофия мышц.
БАС никак не влияет на умственные способности человека, и в связи с полной или частичной потерей движения, как правило, наступает тяжелая депрессия. Ведь человек полностью осознает что с ним происходит, и то, что он медленно умирает. На последней стадии заболевания поражается дыхательная мускулатура. Человек начинает испытывать перебои в дыхании и в конечном итоге состояние может поддерживаться только с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.
В среднем то заболевание длится 3-5 лет, от начала и до конца. Но известны случаи, когда люди с таким диагнозом со временем стабилизировали состояние. Это немало известный физик Стивен Хокинг, и гитарист Джейсон Беккер.
Лечение
В связи с тем, что конкретного лекарства от БАС не существует, заболевшим нужно только поддерживающее лечение для облегчения симптоматики.
В этот период для больного очень важна психологическая поддержка близких. Нужно понимать, что человек, с которым это произошло остается в здравом уме и твердой памяти, и ему самому очень страшно от происходящего.
