Амилоидоз группа заболеваний, вызванных нарушением белкового обмена: в тканях образовывается и откладывается специфический белково-полисахаридный комплекс. При амилоидозе значительно затруднена работа многих органов и тканей.
- бщая информация
- Амилоидоз крайне редкое явление. В группу риска входят в основном мужчины старше 40 лет; и болеют чаще всего представители таких национальностей как японцы, шведы и португальцы.
- К причинам развития данного заболевания относятся нарушения белкового обмена в организме: амилоид накапливается в крови, в железах и стенках сосудов, угнетая элементы, которые отвечают за нормальное функционирование какого-либо органа, из-за чего тот отмирает. Примечателен факт, что амилоид даже после смерти человека длительное время не поддается разложению.
- Амилоидоз может возникнуть после перенесенных болезней костного мозга, инфекционных или хронических или заболеваний, либо после тяжелых воспалительных процессов, таких как средиземноморская лихорадка. Когда амилоиды в крови подвергаются мутации, это приводит к развитию наследственного амилоидоза.
- Обычно поражению подвергаются почки, реже — селезенка, желудок и кишечник. Заболевание чаще всего имеет комплексный характер — поражает сразу несколько органов.
- Определено шесть видов амилоидоза:
- Первичный, является последствием накопления в крови аномальных цепей иммуноглобулинов (белок откладывается в сердце, легких, коже, кишечнике, печени, почках, кровеносных сосудах и щитовидной железе);
- Вторичный, возникающий из-за тяжелых хронических и гнойных заболеваниях (отложения находятся в почках и печени, селезенке, надпочечниках и лимфоузлах);
- Наследственный (средиземноморская лихорадка), встречающийся преимущественно среди определенных этнических групп (отложение белка в сердце, сосудах, нервах и почках);
- Амилоидоз, появляющийся вследствие гемодиализа, когда определенный иммуноглобулин накапливается в тканях организма;
- Амилоидоз, возникающий в опухолях щитовидной железы;
- Амилоидоз финского типа, являющийся редкой генетической мутацией.
Симптомы
- Характерными общими признаками для всех видов амилоидоза, являются:
- �личение печени;
- снижение веса;
- вялость, усталость;
- перепады настроения, агрессивность, раздражительность;
- недержание мочи, кала;
- тошнота, изжога;
- проявления сердечной недостаточности;
- отечность.
При поражении мочевыделительной системы возникает почечная недостаточность; при поражении кожи появляются небольшие морщины и покраснение; отмечается увеличение лимфатических узлов в случае поражения лимфатической системы.
Поражение системы пищеварения вызывает так же ряд симптомов: увеличение языка, трудности при глотании, диарея, увеличение печени. Помимо этого существует высокая вероятность развития слабоумия из-за амилоидоза нервной системы.
При поражении дыхательных путей признаками будет являться одышка и затруднение дыхания.
Амилоидоз сердца провоцирует аритмию, увеличения сердца, отечности; также вероятна остановка сердца.
Бессимптомное течение заболевания чрезвычайно опасно, так как способно привести к внезапной смерти.
Диагностируется это заболевание через биопсию, ЭКГ, рентгенологическое исследование, анализы крови, мочи и кала.
Профилактика
Профилактикой амилоидоза является своевременное лечение имеющихся серьезных заболеваний. При угрозе наследственного приобретения необходимые меры может назначить только врач.
Лечение
Химиотерапию применяют для снятия симптомов и замедления развития болезни.
При наследственном и первичном амилоидозе возможна пересадка стволовых незрелых клеток организма. Стволовыми клетками заменяют больные при пересадке из донорских органов и переливании крови.
При поражении печени или почек иногда выполняется пересадка донорского органа.
При первичном и вторичном амилоидозе для снижения выработки амилоида может быть проведено удаление селезенки.
Для снижения признаков проявления амилоидоза применяют кортикостероиды и иммунодепрессивные препараты, потому что они угнетают иммунобиологические реакции и выработку белка.
Надо сказать, что лечение на ранней стадии развития вторичного амилоидоза имеет шансы на положительные результаты: при избавлении от основного заболевания (остеомиелита, туберкулеза) могут пропасть и симптомы амилоидоза.
При неблагоприятном течении болезни, недостаточной терапии, смерть наступает вследствие сердечной или почечной недостаточности, а также общего истощения организма.
