Миопатии — нервно-мышечные заболевания, имеющие прогрессивное развитие первичного дистрофического или вторичного атрофического процесса в скелетной мускулатуре, что проявляется мышечной слабостью и двигательными нарушениями.
Общая информация
К миопатиям относятся как наследственные нервно-мышечные заболевания, так и разнообразные нервно-мышечные синдромы на фоне соматических и неврологических болезней.
Миодистрофия Дюшенна — наиболее часто мышечное заболевание. Передается по наследству и наблюдается только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери. В первые годы жизни заболевание проявляется отставанием в моторном развитии, нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, затем мышц плечевого пояса и спины, затем дыхательных мышц. Нередко отмечаются усиление поясничного лордоза, эквинова-русная установка стопы, мышечные контрактуры, уплотнение и псевдогипертрофия икроножных мышц. В результате, к 10-летнему возрасту большинство детей вовсе утрачивают способность к самостоятельному передвижению и оказываются прикованными к постели или инвалидному креслу. Почти у всех больных присутствуют признаки кардиомиопатии, снижение интеллекта и нарушение моторики кишечника. Больные умирают к 20-30 годам от дыхательной или сердечной недостаточности.
Миодистрофия Беккера также передается наследственно, но протекает менее агрессивно, чем болезнь Дюшенна. В этом случае способность к самостоятельному передвижению утрачивается к 20-50 годам. Возможны псевдогипертрофии и контрактуры, но интеллект остается нормальным, а поражение сердца выражено в меньшей степени.
Лечение
Терапия наследственных миопатий заключается в коррекции метаболизма и микроциркуляции в нервной и мышечной системах. Для этого назначают анаболические препараты, а также препараты калия, витамины, биогенные стимуляторы, препараты трофотропного действия, вазоактивные средства. При миопатических синдромах не только применяется указанная терапия, но основной акцент делается на искоренением основного заболевания. Лечение обычно довольно длительное. Курсы лечения в стационаре чередуют с амбулаторным лечением. Пациенты находятся под диспансерным наблюдением врача-невропатолога.
