Кардиомиопатия — поражение миокарда, проявляющееся нарушением его функции, некоронарогенноого и невоспалительного характера.
Общая информация
Кардиомиопатии делятся на первичные неизвестной этиологии и вторичные с установленной причиной.
Первичные кардиомиопатии:
- Дилатационная (застойная);
- Гипертрофическая (субаортальный стеноз);
- Рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана).
Вторичные кардиомиопатии включают в себя поражения миокарда при различных патологических состояниях. Наиболее распространены среди них алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такотсубо, диабетическая кардиомиопатия и др.
Чаще всего встречается дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), характеризующаяся развитием расширением полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, без увеличения толщины стенок.
Дилятационная кардиомиопатия определяется расширением и нарушением сокращения левого или обоих желудочков. Она может быть семейной/генетической, вирусной, иммунной, алкогольной, токсической.
Гипертрофическая кардиомиопатия определяется увеличением желудочков. Обычно объем левого желудочка оказывается нормальным или пониженным.
Рестриктивная кардиомиопатия определяется малым наполнением и пониженным диастолическим объемом одного или обоих желудочков. Сократительная способность при этом нормальная или с незначительным отклонением от нормы, толщина стенки также в норме.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия определяется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, изначально с поражением типичной региональной и позднее глобальной функции правого желудочка и некоторой части левого желудочка при относительном сохранении перегородки. Как правило, это семейная болезнь и аритмии с внезапной смертью обычны.
Симптомы
- Тяжелая одышка;
- Отеки ног в конце дня;
- сердечная недостаточность;
- кардиалгии, приступы стенокардии;
- нарушения сердечного ритма
- тромбоэмболии.
Больные погибают либо внезапно, вследствие нарушений сердечного ритма, либо в результате прогрессирования сердечной недостаточности.
Лечение
Так как течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно в виду того, что сердечная недостаточность постоянно прогрессирует, то велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.
Что касается дилатационной кардиомиопатии, здесь 5-летняя выживаемость составляет 30%. Если лечение будет планомерное, возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Известны случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость больных, после операций по пересадке сердца.
Хирургическое лечение, конечно же, дает несомненный положительный результат, но риск гибели пациента во время или после операции немалый (умирает каждый 6-ой прооперированный).
Терапия дилатационной кардиомиопатии симптоматическая. Принцип лечения с помощью трансплантации стволовых клеток заключается в привнесении в больное сердце генетических факторов, кодирующих белки, которые регулируют сокращение сердечной мышцы (при идиопатической форме ДКМП). Восстановить сократительную способность миокарда возможно за счет образования новых кардиомиоцитов из введенных стволовых клеток.
