Гемосидероз — отложение гемосидерина в тканях организма из-за избыточного образования его макрофагами при усиленном распаде эритроцитов.
Общая информация
Заболевание возникает в результате нарушения утилизации гемосидерина в процессе эритроцитопоэза, он усиленно всасывается в кишечнике, нарушается обмен железосодержащих пигментов. В организме человека содержится 4-5 граммов железа, которое содержится в составе гемопротеидов, ферритина и гемосидерина. При избытке железа гемосидерин накапливается в тканях организма, что приводит к повреждению лизосом.
Гемосидероз обычно является симптомом какого-либо заболевания:
- наследственных гемолитических анемий — энзимопатии, гамоглобинопатии
- приобретенных гемолитических анемий — аутоиммунных
- при гипопластических и рефракторных анемиях
- инфекционных заболеваниях (бруцеллезе, возвратном тифе, малярии)
- отравлениях гемолитическими ядами
- частых гемотрансфузиях
- циррозе печени
В качестве самостоятельных заболеваний выделяют:
- эссенциальный легочный гемосидероз (поражается только легочная ткань)
- гемохроматоз (наследственное заболевание, нарушение всасывания железа в кишечнике, и накопление его в тканях)
- гемосидероз кожи (гемосидерин откладывается в коже нижних конечностей. Проявляется пятнами коричнево-красного цвета, не пропадающими при надавливании. Может быть спровоцировано расстройством кровообращения конечностей. Чаще всего встречается у мужчин.)
Виды гемосидероза
Местный гемосидероз. Развивается при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в местах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если онсочетается со склерозом, то функция органа или ткани нарушается.
Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. Гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органах. Как правило, пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. В случае, если избыток железа сочетается с повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, то это называется гемохроматоз.
Лечение
Для диагностики проводится анализ крови для определения содержания железа и железосвязывающей способности крови. С помощью биопсии и трепанобиопсии получают ткани печени или костного мозга для гистологического исследования, в которых выявляют железо. Еще одним из методов диагностики является десфераловая проба: пациенту вводят внутримышечно десферал, а затем в течение 6-24 часов собирают мочу, в которой определяют количество железа.
Лечение заключается в выявлении и терапии основного заболевания.
