Тетрада Фалло — порок сердца (так называемый «синий»).
Общая информация
Этот порок сочетает четыре аномалии:
- стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный)
- высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки
- декстрапозиция аорты
- гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка)
А также четыре анатомических компонента:
Вентрикулосептальный дефект (ДМЖП) — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный.
Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии.
Декстрапозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка.
Гипертрофия правого желудочка сердца -развивается с возрастом.
Симптомы
Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Его степень и время появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. С первых дней жизни у ребенка по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В остальных случаях постепенное развитие цианоза происходит к 3 месяцам, либо до года. При этом он имеет различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища.
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания). Начинается покое и резко возрастает при малейшей физической нагрузке.
Постепенно развивается задержка физического развития.
Грозным клиническим симптомом являются одышечно-цианотические приступы. Возникают обычно в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). После приступа больные длительно остаются вялыми. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают.
Различают три фазы течения порока:
I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), состояние относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;
II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;
III фаза — переходная, клиническая картина порока принимает взрослые черты;
Диагностика
При обследовании у больных грудная клетка чаще уплощена. Формирование сердечного горба и кардиомегалия не характерны. Во 2 и 3 межреберьях слева от грудины может наблюдаться систолическое дрожание и грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.
Рентген органов грудной полости позволяет выявить необходимые признаки: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.
Типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°).
Лечение
Лечение оперативное, абсолютные показания. Операция проводится в три этапа:
Первый этап
До 3-х лет выполняются паллиативные операции, облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.
1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.
легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.
2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения
легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена
Второй этап
Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.
